Fibrosis quistica

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria de las glándulas mucosas y sudoríparas. Afecta principalmente los pulmones, el páncreas, el hígado, los intestinos, los senos paranasales y los órganos sexuales. La FQ hace que el moco sea espeso y pegajoso. El moco tapona los pulmones, causando problemas respiratorios y facilitando el crecimiento bacteriano. Eso puede conducir a problemas como infecciones pulmonares repetidas y daños pulmonares.
Los síntomas y la severidad de la FQ pueden variar ampliamente. Algunas personas tienen problemas serios desde el nacimiento. Otros, pueden tener una versión más leve de la enfermedad que no se manifiesta hasta la adolescencia o al inicio de la edad adulta.
Aun cuando no se conoce una cura para la FQ, los tratamientos han mejorado enormemente en los últimos años. Hasta la década de los 80, la mayoría de las muertes por FQ ocurrieron en niños y adolescentes. Actualmente, con mejores tratamientos, algunas personas con FQ llegan a vivir más allá de los cuarenta y cincuenta años.

Los síntomas en los recién nacidos pueden abarcar:

• Retraso en el crecimiento
• Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niñez
• Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida
• Piel con sabor salado

Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden abarcar:

• Dolor abdominal a causa del estreñimiento severo
• Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido)
• Náuseas e inapetencia
• Heces pálidas o color arcilla y con olor fétido o heces flotantes
• Pérdida de peso

Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden abarcar:

• Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones
• Fatiga
• Congestión nasal causada por los pólipos nasales
• Episodios recurrentes de neumonía. Los síntomas en alguien con fibrosis quística abarcan:
  • fiebre
  • aumento de la tos
  • aumento de la dificultad para respirar
  • inapetencia
  • más esputo
• Dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos

El tratamiento para los problemas pulmonares abarca:

• Antibióticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares. Éstos se pueden tomar por vía oral o aplicarse por vía intravenosa o por medio de tratamientos respiratorios. Las personas con fibrosis quística pueden tomar antibióticos sólo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis por lo regular son más altas de lo normal.
• Medicamentos inhalados para ayudar a abrir las vías respiratorias
• Terapia sustitutiva de la enzima DNAasa para diluir el moco y facilitar la expectoración
• Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica polisacárida (PPV, por sus siglas en inglés) anualmente (pregúntele al médico)
• El trasplante de pulmón es una opción en algunos casos
• La oxigenoterapia se puede necesitar a medida que la enfermedad pulmonar empeora

El tratamiento para problemas intestinales y nutricionales (ver: consideraciones nutricionales para la fibrosis quística) puede abarcar:

• Una dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos (ver: consideraciones nutricionales para la fibrosis quística)
• Enzimas pancreáticas para ayudar a absorber grasas y proteínas
• Suplementos vitamínicos, sobre todo las vitaminas A, D, E y K
• El médico puede sugerir otros tratamientos si usted tiene heces muy duras

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NIH: Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre